Deze groep aandoeningen komt veel voor. De term dysgammaglobulinemie betekent dat er wel gammaglobulines zijn, maar de samenstelling ervan is afwijkend.

Er zijn meerdere vormen, zoals bijvoorbeeld de Common Variable ImmunoDeficiencym (CVID), een aandoening die bij mannen en vrouwen voorkomt. De hypogammaglobulinemie die op oudere leeftijd ontstaat hoort ook hier toe. Men ziet dezelfde soort infecties als bij XLA. Dysgammaglobulinemie, is net als XLA, goed te behandelen met injecties of infusen met gammaglobuline, vervaardigd uit menselijk bloed.
Deze gammaglobuline bestaat uit antistoffen die infecties helpen voorkomen. Deze gammaglobuline wordt regelmatig toegediend.

Het is, evenals insuline, een substitutietherapie, dat wil zeggen: het vult het tekort bij de patiënt aan. Door toepassing van deze behandeling is de prognose sterk verbeterd; voordien stierven jongens met XLA meestal binnen een paar jaar na de geboorte. Hypogammaglobulinemie/ Dysgammaglobulinemie kent een grotere variatie in de prognose.