Normaal gesproken beschermt het afweersysteem tegen ziekteverwekkers zoals virussen, bacteriën, schimmels en bacteriën. Bij een afweerstoornis, ook wel immuundeficiëntie genoemd, werkt een deel van het afweersysteem niet goed. Hierdoor loop je gemakkelijker infecties op en ben je vaker ziek. Infecties verlopen vaak ook heftiger en kunnen moeilijk te behandelen zijn. Je hebt ook meer kans op infecties met ongebruikelijke ziekteverwekkers, die bij mensen zonder afweerstoornissen niet of nauwelijks optreden. Bij sommige afweerstoornissen kunnen auto-immuunziekten ontstaan, waarbij de afweer het eigen lichaam aanvalt.

Afweerstoornissen kunnen aangeboren zijn of later in het leven ontstaan. Er zijn verschillende soorten afweerstoornissen. Welke infecties vaker bij jou optreden is afhankelijk van het type afweerstoornis.


Stoornissen in de aanmaak van antistoffen

Antistoffen zijn belangrijk voor het bestrijden van ziekteverwekkers. Ze worden gemaakt door plasmacellen, een soort witte bloedcellen. De antistoffen hechten zich aan een indringer, zodat andere witte bloedcellen ze kunnen opruimen. Er zijn verschillende soorten afweerstoornissen. Voorbeelden zijn IgG-antistoffen, die vooral in het bloed en de weefsels zitten, en IgA-antistoffen, die zich vooral in de slijmvliezen bevinden.

Voorbeelden van afweerstoornissen met verminderde aanmaak van antistoffen zijn:
- Verstoorde afweer in de slijmvliezen: IgA-deficiëntie
- Problemen met aanmaak van specifieke antistoffen: SADNI of IgG-subklasseverlaging
- Volledig ontbreken van antistoffen: agammaglobulinemie of de ziekte van Bruton (XLA)

 

Gecombineerde afweerstoornissen

Bij gecombineerde afweerstoornissen zijn er niet alleen problemen met antistoffen, maar ook met een of meerdere types witte bloedcellen. Er is niet alleen een probleem met B-cellen, de voorlopers van de plasmacellen, maar ook met de T-cellen, witte bloedcellen die de cel-gebonden afweer verzorgen.

Voorbeelden zijn:
- Gecombineerde afweerstoornis (CID): T-cellen en B-cellen werken niet goed
- Ernstige gecombineerde afweerstoornis (SCID): de ergste vorm van gecombineerde afweerstoornis

 

Regulatiestoornissen van het immuunsysteem

Bij mensen met een regulatiestoornis wordt de afweer niet, of niet genoeg, uitgezet na het bestrijden van een ziekteverwekker. Daardoor ontstaan vaak koorts en huidontstekingen. Ook kan de ziekte schade geven aan bijvoorbeeld de lever en de milt.

Voorbeelden zijn:
- Familiaire (erfelijke) koortssyndromen: TRAPS, FMF
- Auto-immuunziekten: lupus, syndroom van Sjögren, sclerodermie

 

Problemen met de niet-specifieke afweer

De niet-specifieke afweer komt als eerste in actie bij een indringer in het lichaam en reageert hetzelfde op een ziekteverwekker, ongeacht of de persoon eerder aan de ziekteverwekker is blootgesteld of niet. De aangeboren afweer helpt met het opruimen van bijvoorbeeld bacteriën en schimmels.

Voorbeelden van problemen met de niet-specifieke afweer zijn:
- Bacteriën en schimmels worden niet goed afgebroken: Chronische granulomateuze ziekte (CGD)
- Witte bloedcellen kunnen de bloedbaan niet uit: Leukocyte adhesion deficiency (LAD)
- De ontstekingsreactie komt niet goed op gang: Problemen met complementeiwitten

 

Hoe wordt een afweerstoornis vastgesteld?

Om een afweerstoornis vast te stellen, zal een arts een groot aantal vragen stellen. Zo zal hij of zij willen weten welke infecties je hebt gehad, hoe vaak je infecties hebt, hoe oud je was toen deze infecties begonnen, hoeveel en welke antibiotica je hebt gebruikt en of je andere ziekteverschijnselen hebt. Zo nodig vraagt de arts bloedonderzoeken aan, bijvoorbeeld om te kijken naar de hoeveelheid antistoffen of om te kijken naar de verschillende soorten witte bloedcellen. Ook kan hij of zij kijken of er genoeg antistoffen worden aangemaakt na vaccinaties.

 

Hoe worden afweerstoornissen behandeld?

Of en hoe een afweerstoornis behandeld, ligt aan het soort afweerstoornis.